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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊疗循证指南总结2026

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA；旧称ChurgStrauss综合征）是一种罕见的小血管炎，发生于哮喘和嗜酸性粒细胞增多症患者，组织学特征为组织嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症1,2。EGPA的年发病率约为每百万人0.5～4.2例，全球患病率约为每百万居民10～14例3??。该病在男性和女性中的发生率相当，平均诊断年龄约为50岁?，儿童病例极为罕见?。

EGPA通常经历三个不同阶段：前驱“过敏”阶段，可持续数年，以哮喘和慢性鼻窦炎为标志；嗜酸性粒细胞阶段，期间出现嗜酸性粒细胞增多和脏器受累；以及血管炎阶段，以小血管炎所致的临床表现（如多发性单神经炎和肾小球肾炎）为特征。然而，这些阶段常相互重叠，不一定按上述顺序发展，部分患者并不出现血管炎并发症2,?。

EGPA的临床表型相当异质，诊断并非总是明确。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），通常针对髓过氧化物酶（MPO），在大约40%的病例中可检出，并与不同频率的临床表现相关：血管炎特征，尤其是肾小球肾炎、周围神经病变和紫癜，在ANCA阳性患者中更常见；而所谓嗜酸性粒细胞相关特征，如心脏受累和胃肠炎，则在ANCA阴性患者中更常见?,??11（图1和表1）。哮喘和耳鼻喉（ENT）疾病分别见于＞90%和60%～80%的EGPA患者，在ANCA阳性和阴性组中分布相当