离子通道疾病研究最新动态.pptVIP

离子通道病研究进展;离子通道基础;心肌细胞离子流的分子基础：

1.离子通道蛋白；2.离子交换蛋白。

各种离子交换转运形成的跨膜离子运动。

心肌细胞跨膜离子流的种类众多，性质复杂，不断有新发觉。;动作电位图与心电图复极关联;复极离散度增大;快速性心律失常复极异常：

复极延迟APD延长：

1.由ICa(或INa)内流增多，引发触发性早期后除极，可造成Tdp及室颤。

2.Ito、Ik(Ikr、Iks)减少，使APD延长。

复极加速APD缩短：

ICa-L减少，或IK增大，均使APD缩短。易发生折返。;心肌重构引发离子通道异常：

心肌重构引发的通道异常主要有Ito(Ito1及Ito2)，Ik(Ikr、Iks、Ikur)及Ikl。

重构心肌APD均延长，它提醒Ito、IK相对削弱，或ICa-L(或INa)相对增强。

激动在重构心肌传导时APD长短不一，复极离散度增大。

▲较短APD的激动扩布到APD较长心肌，从而产生折返。

▲较长APD心肌，可能出现触发性电活动。;SCN5A过度表示可使复极期钠内流增长形成LQT3：

LQT3相关基因为SCN5A，编码电压门控性心肌Na+通道。

SCN5A基因内缺失、基因错义突变均可