吉兰-巴雷综合征诊疗方案(试行).docxVIP

吉兰-巴雷综合征诊疗方案(试行)

一、疾病概述

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一类急性免疫介导的周围神经炎性脱髓鞘/轴索损害性疾病，主要损害多数脊神经根、周围神经，可累及颅神经。

全球GBS发病率为0.6~4.0/10万人年，我国发病率约1.2~1.8/10万人年，北方地区发病率略高于南方，夏秋季为发病高峰，男女发病比例约1.5:1，可发生于任何年龄，儿童和40~60岁为两个发病高峰。约65%~70%的患者发病前1~4周存在前驱诱因，以呼吸道、胃肠道感染最常见，其次为疫苗接种、手术、外伤等；前驱感染病原体中空肠弯曲菌占比最高，达30%~40%，其次为巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒、肺炎支原体等。

二、分型与临床表现

2.1临床分型

目前按病理特征与临床表现将GBS分为6型：

1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）：最常见类型，占我国GBS的80%~85%；

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）：占比10%~15%，北方农村高发，空肠弯曲菌感染比例高；

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：占比1%~3%，以广泛轴索损害为核心；

4.MillerFisher综合征（MFS）：占比约5%，以眼肌麻痹、共济失调为核心表现；

5.纯感觉型GBS：占比不足1%，仅累及感觉神经；

6.纯自主神经型GBS：极罕见，仅累及自主神经系统。

2.2各型临床表现

所有类型