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儿童乳糜泻的诊疗主讲人：XXX2026年5月23日

乳糜泻概述乳糜泻又称麸质过敏性肠病，过去曾称为特发性吸收不良综合征。本病是由于进食麦类食物（小麦、大麦、黑麦）中的麸质蛋白引发过敏所致。燕麦是否致病尚有争议，但危害较轻。过敏反应导致小肠上部黏膜广泛病变，表现为脂肪泻等吸收不良症状，是一种终身性疾病。2

病因：致病因素与遗传致病因素麦类中的麸质是一种复合植物蛋白，可分解为麦胶蛋白、麦谷蛋白、白蛋白及球蛋白。其中，麦胶蛋白（醇溶麸蛋白）是本病的主要致病因素。遗传因素患儿一级亲属中患病率为2%～3%，10%亲属小肠黏膜有典型改变。单卵双生子同时患病率约70%，提示遗传相关。发病与HLA抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相关，80%～90%患者为HLA-B8阳性。3

临床表现：消化道与生长问题婴儿未进食麦食前不会发病，各年龄均可发病，以1～2岁为高峰期。发病大多隐袭，病情轻重差异大，轻者可无症状，严重者表现为严重小肠吸收不良。●消化道症状：慢性腹泻、脂肪泻（色淡、油脂状、恶臭），可间歇性加重为水样便，易致脱水。●生长发育落后：身高体重明显落后，肌肉消瘦，约30%患儿有牙釉质发育不良。4

临床表现：营养缺乏与精神症状●营养性贫血：因铁、叶酸吸收不良导致面色苍白。●低蛋白血症：蛋白吸收不良及失蛋白肠病可致营养不良水肿。●脂溶性维生素缺乏：维生素A、D、E、K缺乏的相应症状