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血友病患儿的护理主讲人：XXX2026年5月23日

概述血友病是一组由于血液中某些凝血因子缺乏而导致严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。●包括血友病A型（第Ⅷ因子缺乏症）和血友病B型（第Ⅸ因子缺乏症）●表现为患儿轻度外伤后出血不止●我国血友病中，血友病A型最常见2

病因及发病机制血友病A型、B型均属于性连锁隐性遗传性疾病，由女性传递。●致病基因位于女性X染色体上，女性携带基因，导致下一代男性发病●常见遗传模式为女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”●因子Ⅷ和因子Ⅸ缺乏可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向3

治疗要点（一）（1）替代治疗●尽快输注凝血因子：血友病A应用因子Ⅷ浓缩制剂，每12h输注1次；血友病B应用因子Ⅸ制剂、凝血酶原复合物或用新鲜冰冻血浆●冷沉淀：由血浆制成，可用于血友病A的治疗●凝血酶原复合物：用于血友病B的治疗●输血浆或新鲜全血：每输入1mL/kg血浆，可提高患者因子Ⅷ或因子Ⅸ水平2%和1%4

治疗要点（二）（2）局部止血●压迫止血、加压包扎（3）药物治疗●止血药物应用：1－脱氧－8精氨酸加压素缓慢静脉注射；达那唑和复方炔诺酮有减少血友病甲患儿出血的作用（4）预防治疗●以维持正常关节和肌肉功能为目标：血友病A型患者因子Ⅷ制剂10U/kg，每周2次；血友病B患者因子Ⅸ制