儿童多发性肌炎和皮肌炎的诊疗课件PPT.pptxVIP

儿童多发性肌炎和皮肌炎的诊疗主讲人：XXX2026年5月23日

多发性肌炎和皮肌炎概述多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是一组表现为对称性近端性肌无力和疼痛的散发性骨骼肌炎性疾病。●发病与细胞免疫或体液免疫异常有关●病毒感染、遗传和环境因素为发病相关因素●儿童皮肌炎最常见，以5～14岁为发病高峰●多发性肌炎多在20岁后发病2

病因及发病机制发病机制与自身免疫异常相关多发性肌炎以细胞免疫为主，T细胞毒性淋巴细胞直接导致肌纤维破坏。皮肌炎以体液免疫为主，遗传因素在发病中具有一定作用。●病理改变核心：炎性细胞浸润和肌纤维坏死●多发性肌炎：T淋巴细胞浸润于肌内衣或肌纤维中心●皮肌炎：B淋巴细胞为主，位于血管周围或肌外衣●皮肌炎可见束周肌纤维萎缩和毛细血管密度下降●电镜下皮肌炎可见血管内皮细胞内管网包涵体3

临床表现：肌肉表现主要表现为在几周和几个月内迅速发展的双侧对称性肢体肌无力。●疾病晚期可出现呼吸肌受累及表现●2/3患者出现肌肉钝痛或一过性肌痛●50%患儿出现肌萎缩●局限性肌肉变硬不少见，一般无肌肉肥大4

临床表现：皮肤表现皮肤表现常出现特征性皮疹，多有日光照射加重，伴有不同程度瘙痒。●水肿性紫色红斑：多在一侧或双侧眼睑，伴有眼睑或面部水肿●Gottron征：关节伸面的鳞屑性红斑皮疹，皮肤萎缩，色素减退●甲根皱襞僵直毛细血管扩张和甲周红斑●暴露部位皮疹