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川崎病的诊断与治疗（最新临床指南完整版）

一、疾病概述

川崎病（KawasakiDisease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、全身性、自限性血管炎症性疾病，好发于5岁以下婴幼儿，是儿童后天性心脏病的首要病因。核心病理改变为全身中小血管炎，以冠状动脉损伤为最严重并发症，可导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、血栓、心肌梗死甚至猝死。

本病病因尚未明确，多认为与感染诱发的异常免疫炎症风暴、遗传易感体质相关，无明确传染性。临床特点为持续高热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大及多系统受累。

二、临床表现

（一）典型六大主要症状

临床经典诊断依据为发热+五项主要体征，症状多在起病1～2周内陆续出现：

发热：持续高热≥5天，体温39～40℃，呈稽留或弛张热，常规抗生素治疗无效。

双侧球结膜充血：无脓性分泌物，无畏光流泪，热退后可逐渐消退。

口唇及口腔黏膜改变：口唇干红、皲裂、出血；口腔黏膜弥漫充血；舌乳头突起、充血，呈“草莓舌”。

四肢末端改变：急性期手足硬性水肿、掌跖红斑；恢复期指（趾）端膜状脱皮（特征性表现）。

多形性皮疹：躯干、四肢散在红斑、斑丘疹，无水泡、无结痂，形态多样。

颈部非化脓性淋巴结肿大：单侧或双侧，直径＞1.5cm，质软、活动、无化脓、无明显压痛。

（二）其他系统伴随表现

可累及心血管、消化、神经、关节等多系统：

心血管系统：心包炎、心肌炎、瓣膜反流、冠状动脉扩张、冠脉