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中国IgA肾病诊疗指南（2025版）

IgA肾病（IgANephropathy,IgAN）是全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎，也是导致慢性肾脏病（CKD）和终末期肾病（ESRD）的重要病因。随着对IgA肾病发病机制认识的深入，特别是针对“多重打击”学说、补体系统激活以及肠道黏膜免疫异常的研究，治疗策略已从单纯的支持治疗转向针对病因的靶向治疗。本指南基于最新的循证医学证据，结合中国临床实践特点，旨在规范IgA肾病的诊断、评估及治疗流程，改善患者长期预后。

一、流行病学与疾病概述

IgA肾病以肾小球系膜区IgA1免疫复合物沉积为特征，临床表现多样，从无症状镜下血尿伴蛋白尿到肉眼血尿、肾病综合征乃至快速进展性肾小球肾炎（RPGN）均可出现。在中国，IgA肾病占原发性肾小球疾病的30%-40%，且呈现出年轻化趋势。尽管部分患者病情进展缓慢，但约30%-40%的患者在确诊后20-30年内进展为ESRD。因此，早期识别高危患者并进行干预至关重要。

二、诊断与病理评估

1.临床诊断标准

IgA肾病的确诊必须依赖肾穿刺活检病理。典型的临床表现为感染后（常为上呼吸道感染）出现肉眼血尿，或持续性的镜下血尿伴不同程度的蛋白尿。在排除继发性因素（如过敏性紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮、肝硬化等）后，病理提示系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积，且排除其他类型的肾小球疾病，即可确诊。

2.病理评分体系：