高IgE综合征的诊治.pptxVIP

高IgE综合征的诊治汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与分型病因与发病机制临床表现特征诊断标准与流程治疗策略预后与随访管理010203040506

疾病概述与分型01

高IgE综合征概述2000IU/mL血清IgE显著升高0.2-1/10万发病率3项核心特征三联征反复感染皮肤冷脓肿、肺炎伴肺大泡、骨髓炎血清IgE显著升高常超过2000IU/mL（正常上限10倍以上）湿疹样皮疹出生后不久即出现的顽固性皮炎类型致病基因遗传方式临床特点AD-HIESSTAT3常染色体显性多系统受累、特殊面容、骨骼异常AR-HIESDOCK8/TYK2常染色体隐性严重病毒感染、神经系统并发症

病因与发病机制02

发病