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2025年版过敏性紫癜诊疗指南

一、概述与流行病学特征

过敏性紫癜（HSP），近年来在医学学术界更倾向于被命名为IgA血管炎（IgAV），是一种免疫介导的系统性小血管炎。其主要病理特征为IgA免疫复合物在皮肤小血管壁及周围组织沉积，导致炎症反应。截至2025年的诊疗共识，该疾病已被明确定义为一种累及全身多系统的自身炎症性疾病，而非单纯的皮肤病变。

从流行病学角度看，本病好发于儿童，发病高峰年龄集中在4至7岁之间，但成人发病率亦呈上升趋势，且成人患者的预后往往较儿童更为复杂。据统计，年发病率约为10至20例/10万儿童，成人则相对较低。季节性特征依然明显，冬春季节为发病高峰，这与上呼吸道感染的高发期存在显著相关性。

本指南基于2024年至2025年初最新的循证医学证据及临床专家共识，旨在规范临床诊疗行为，特别是针对肾脏受累（紫癜性肾炎）的早期识别与干预提出了更高标准，强调个体化治疗与长期管理的结合。

二、发病机制与病理生理学

1.免疫异常机制

目前的共识认为，HSP的发病是遗传背景与环境因素共同作用的结果。核心机制涉及半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）的异常产生。患者体内存在针对Gd-IgA1铰链区的自身抗体，两者结合形成循环免疫复合物（CIC）。由于这些复合物分子量较大，难以通过肾脏正常清除机制排出，最终沉积在全身小血管壁（特别是皮肤、胃肠道和肾脏的毛细血管）。

2.炎症级