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溶血性贫血急性发作救治指南

一、快速识别与初步评估

溶血性贫血急性发作指红细胞破坏速率突然超过骨髓造血代偿能力，血红蛋白快速下降，诱发急性贫血、溶血危象甚至多器官功能衰竭，是血液科常见急危重症，早期识别、精准评估是救治成功的核心前提。

（一）核心识别要点

1.诱发因素识别

临床统计显示，约72%的溶血性贫血急性发作存在明确诱发因素：①G6PD缺乏症患者急性发作90%以上由药物（伯氨喹、磺胺类、解热镇痛药阿司匹林、氨基比林、抗疟药等）、感染（病毒性肝炎、上呼吸道感染、肺炎）、进食新鲜蚕豆诱发；②自身免疫性溶血性贫血（AIHA）急性发作多与感染（呼吸道感染占比61%）、停用免疫抑制剂、疫苗接种、妊娠、手术相关；③遗传性红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症）多由感染、劳累诱发血管外溶血急性加重；④输血相关急性溶血反应多发生于输血后数分钟至24小时内，ABO血型不合溶血发生率约为1/2.5万，死亡率可达20%以上。接诊时需第一时间确认用药史、饮食史、输血史、既往溶血病史，10分钟内完成诱发因素初步排查。

2.典型临床表现识别

①急性血管内溶血：突发寒战、高热（体温可达39℃~41℃）、腰背酸痛、腹痛、血红蛋白尿（尿色呈浓茶色、酱油色，尿隐血试验阳性，镜检无红细胞），严重者出现急性肾衰竭、休克；血红蛋白下降速率多大于1g/(L·h)，24~48小时内可下降20~40g/L。

②急性血管外