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溶血尿毒综合征救治指南

一、定义与流行病学

溶血尿毒综合征（HemolyticUremicSyndrome,HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、急性血小板减少、急性肾损伤为核心表现的血栓性微血管病（ThromboticMicroangiopathy,TMA），人群年发病率为1.5~5.1/100万，儿童发病率为6.1/100万，是儿童急性肾损伤需要透析的最常见病因。根据病因可分为三类：

1.典型HUS（产志贺毒素大肠杆菌相关HUS，STEC-HUS）：占儿童HUS的90%以上，成人HUS的30%左右，主要由O157:H7血清型产志贺毒素大肠杆菌感染诱发，约70%病例与食源性感染相关，潜伏期3~8天，发病高峰为夏季，病死率约1%~5%。

2.非典型HUS（补体介导的HUS，aHUS）：占所有HUS的10%左右，约60%患者存在补体系统相关基因（CFH、CFI、CD46、CFB、C3等）的致病突变，或存在抗CFH自身抗体，多数散发，无明显季节性，成人发病占比约50%，未经规范治疗的患者病死率可达25%，终末期肾病发生率达50%以上。

3.继发性HUS：由感染（肺炎球菌、HIV、柯萨奇病毒等）、药物（顺铂、奎宁、吉西他滨、免疫检查点抑制剂等）、自身免疫病（系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征）、妊娠、恶性肿瘤、造血干细胞移植等诱发，占成人HUS的20%~30%，预后与基础病因密