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2024AHA/ACC/AMSSM指南：肥厚型心肌病的管理

目录

02

诊断标准与方法

01

引言与背景概述

03

风险评估策略

04

治疗管理方案

05

特殊人群管理

06

随访与长期监测

引言与背景概述

01

肥厚型心肌病定义

肥厚型心肌病（HCM）是一种由心脏肌节蛋白基因突变引起的遗传性疾病，特征为左心室肥厚（≥15mm），且排除高血压、主动脉瓣狭窄等其他继发因素。家族史或基因检测阳性者诊断阈值可降至13-14mm。

遗传性心肌病变

左心室肥厚可累及任何部位，常见于基底部前间隔及前壁游离壁。动态左心室流出道梗阻（LVOTO）、二尖瓣收缩期前移（SAM）及舒张功能不全是其核心病理表现，但非诊断必需条件。

病理生理多样性

指南更新关键背景

基因研究进展

近年发现≥8个肌节蛋白基因（如MYH7、MYBPC3占70%）突变与HCM相关，30%-60%患者可检出致病突变，推动基因筛查纳入诊断流程。

新指南强调根据梗阻类型（动态LVOTO、固定瓣下梗阻等）个体化治疗，并优化了药物、介入及手术的适应证分级。

整合新型影像学（如心脏磁共振）和基因标记物，完善SCD风险分层模型，指导ICD植入决策。

治疗策略细化

猝死风险评估升级

目标人群与范围

涵盖所有符合影像学（超声/CMR）诊断标准的HCM患者，包括无症状者、梗阻/非梗阻型及终末期心衰患者。

临床确诊患者

扩展至确诊患者的直系亲