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2022EULAR建议：ANCA相关性血管炎的管理（更新版）解读

目录

02

诊断评估标准

01

引言与背景

03

治疗基本原则

04

急性期管理策略

05

长期维持与监测

06

更新要点与推荐

引言与背景

01

ANCA相关性血管炎定义与分类

疾病定义

ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征的系统性小血管炎，主要累及小动脉、微小静脉及毛细血管，病理表现为血管壁坏死性炎症。

核心分类

包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），其中MPA与GPA在发病机制和治疗上相似，而EGPA存在显著差异。

ANCA靶抗原

c-ANCA（PR3抗体）多见于GPA，p-ANCA（MPO抗体）多见于MPA，但约30%-50%患者可能ANCA阴性，需结合临床与病理诊断。

临床异质性

AAV可累及肾脏、肺、皮肤等多器官，MPA以肾小球肾炎和肺出血为主，GPA常伴上呼吸道肉芽肿，EGPA则以哮喘和嗜酸性粒细胞增多为特征。

EULAR建议更新背景

诊断标准革新

2022年ACR/EULAR联合发布新版分类标准，通过加权评分系统（如GPA≥5分、MPA≥5分、EGPA≥6分）提高诊断特异性（94%）和敏感性（91%）。

多学科协作共识

更新基于循证医学证据，整合风湿免疫科、肾科及呼吸科专家意见，强调个体化治