播散性坏死性脑白质病多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

PAGE

1-

播散性坏死性脑白质病多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1.播散性坏死性脑白质病（NBD）的定义与流行病学

播散性坏死性脑白质病（NBD）是一种罕见的神经系统疾病，其特征在于大脑白质区域的散在性坏死性病变。这种疾病通常发生在儿童和青少年身上，尤其是在感染或免疫缺陷的情况下。NBD的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，病毒感染、自身免疫反应和遗传因素都可能在其发病机制中扮演重要角色。

流行病学研究表明，NBD的发病率在不同地区和人群中存在差异。在发达国家，NBD的发病率相对较低，约为每年每百万人中有1至2例新发病例。然而，在一些发展中国家，由于医疗条件和卫生设施的限制，NBD的发病率可能更高。年龄因素也是影响NBD发病率的一个重要因素，大多数病例发生在5岁以下的儿童中。

NBD的临床表现多样，可以从轻微的神经系统症状到严重的认知功能障碍。常见的症状包括认知障碍、运动障碍、癫痫发作和视觉问题。由于NBD的病理过程涉及大脑的白质区域，患者可能会出现记忆力减退、注意力不集中、语言障碍和运动协调困难等问题。此外，部分患者还可能出现情绪和行为异常，如易怒、焦虑和抑郁等。由于NBD的临床表现缺乏特异性，诊断通常较为困难，需要通过详细的病史采集、神经系统检查和影像学检查等方法综合判断。

2.2.NBD的临床表现与诊断标准

播散性坏死性脑白质病