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2026ACR适宜性标准：脱髓鞘疾病

目录

02

临床评估流程

01

引言与背景

03

影像学诊断标准

04

鉴别诊断策略

05

治疗与管理建议

06

随访与预后监测

引言与背景

01

脱髓鞘疾病以神经纤维髓鞘破坏为主要特征，轴索相对保留，属于中枢神经系统炎症性疾病。髓鞘的脱失导致神经信号传导障碍，引发运动、感觉及认知功能障碍。

脱髓鞘疾病定义与分类

病理学特征

包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、弥漫性硬化（谢尔德病）和同心圆硬化等。MS为最常见类型，NMOSD以视神经和脊髓受累为主，ADEM多与感染或疫苗接种相关。

常见类型

根据病因可分为原发性（如MS）、继发性（如感染后ADEM）和遗传代谢性（如肾上腺脑白质营养不良）。原发性脱髓鞘疾病多与自身免疫机制相关。

分类依据

ACR适宜性标准核心目标

优化影像学选择

明确MRI作为脱髓鞘疾病诊断的首选影像学方法，相比CT具有更高灵敏度，尤其对脑白质和脊髓病变的检出。

规范检查流程

制定标准化影像学评估方案，包括常规序列（如T2-FLAIR）和高级技术（如扩散张量成像、磁化转移成像）的应用场景。

提升诊断一致性

通过标准化术语和影像学特征描述，减少不同医疗机构间的诊断差异，确保结果可比性。

指导临床决策

为不同临床场景（如初诊、复发监测）推荐适宜的影像学检查策略，平衡诊断效能与