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骨恶性肿瘤诊疗指南

一、范围

本指南针对原发骨恶性肿瘤，包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤因肉瘤、恶性骨巨细胞瘤，以及常见的骨继发性恶性肿瘤（骨转移癌）的流行病学、诊断、分期、治疗、随访全程管理作出规范推荐，适用于各级医疗机构骨科、肿瘤科、放射肿瘤科、病理科医师的临床诊疗实践。

二、流行病学

（一）原发骨恶性肿瘤

原发骨恶性肿瘤占所有原发恶性肿瘤的0.2%，占儿童原发恶性肿瘤的2.4%，是儿童青少年第五常见的恶性肿瘤。其中：

1.骨肉瘤：是发病率最高的原发恶性骨肿瘤，年发病率为2~3/100万人群，发病呈双峰分布：第一高峰为10~25岁青少年（占所有骨肉瘤的60%以上），第二高峰为55~65岁中老年，多继发于Paget病、放射性骨病；男性发病率略高于女性，比例约为1.4:1；好发部位为长骨干骺端，其中股骨远端（43%）、胫骨近端（22%）、肱骨近端（10%）占比超过70%。

2.软骨肉瘤：是第二常见的原发恶性骨肿瘤，年发病率为1~2/100万人群，发病高峰为40~70岁，男女发病率约1.8:1；好发于骨盆、股骨近端、颅面骨，约90%为原发性软骨肉瘤，10%继发于原有骨软骨瘤、内生软骨瘤恶变。

3.尤因肉瘤家族肿瘤（ESFT）：年发病率约为0.6~0.8/100万人群，约90%发生于20岁以下人群，发病高峰为10~15岁，男女比例约1.5:1；好发部位为骨盆、股骨、肋骨、肱骨，起源于神经