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霍奇金淋巴瘤诊治指南

一、定义与分类

霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma,HL）是一种起源于生发中心B细胞的淋巴系统恶性肿瘤，其特征性病理表现为在反应性炎性背景细胞中存在少量CD30阳性的Reed-Sternberg（R-S）细胞及其变异亚型。根据2022版世界卫生组织（WHO）淋巴造血系统肿瘤分类标准，HL分为两大类：经典型霍奇金淋巴瘤（ClassicalHodgkinLymphoma,cHL），占所有HL的95%；结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NodularLymphocyte-predominantHodgkinLymphoma,NLPHL），占HL的5%左右。其中cHL进一步分为4个组织学亚型：结节硬化型cHL（约占70%，好发于青年人群，常表现为纵隔淋巴结肿大）、混合细胞型cHL（约占20%~25%，老年人群多见，更易出现B症状与晚期病变）、淋巴细胞丰富型cHL（约占5%，预后较好）、淋巴细胞消减型cHL（不足1%，恶性程度最高，预后差）。

我国HL发病率约为0.4/10万~0.6/10万人年，占所有恶性淋巴瘤的10%~15%，发病年龄呈双峰分布，第一高峰为15~35岁青年人群，第二高峰为55岁以上老年人群，男性发病率略高于女性，男女比约为1.3:1~1.5:1。

二、临床表现

HL主要起源于淋巴结，以无痛性、进行性淋巴结肿大为最常见首发表