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重症肌无力规范化诊疗方案（2026修订版）

一、诊疗总则

（一）定义

重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）等致病性抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，导致神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为骨骼肌活动后无力、休息后缓解，具有晨轻暮重的波动特点。

（二）诊疗目标

控制临床症状、实现长期稳定的药物缓解/疾病无恶化存活、改善患者生活质量、降低不良反应发生率、减少危象发生风险、降低病死率。基于我国人群的大样本多中心临床研究数据，结合国际指南更新，本方案进一步规范MG分层诊断、个体化治疗与长期管理，推荐等级分为：A级推荐（高质量证据支持，强烈推荐）、B级推荐（中等质量证据支持，推荐）、C级推荐（低质量证据，弱推荐）。

二、诊断与分型

（一）临床诊断流程

第一步：临床特征筛查

存在以下表现者高度提示MG：①波动性骨骼肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重；②眼肌受累最常见，首发表现为单侧/双侧眼睑下垂、复视，占所有MG患者的50%~70%，起病1年内进展为全身型MG的概率约为60%；③可累及延髓肌（表现为构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳）、肢体骨骼肌（上肢抬举、行走困难）、呼吸肌（呼吸困难）；④无感觉障碍，腱反射通常不受累。

第二步：辅助检查确认

1.血清抗体检测（A级推荐）

AChR-Ab