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中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南重点2026

常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性肾病，我国约半数患者在50～60岁进展至终末期肾病（ESKD），为ESKD第4位病因。该病除引起肾脏病变外，还累及肾外器官，如肝囊肿、颅内动脉瘤、心瓣膜病等，给个人、家庭及社会带来沉重的疾病负担。该指南系统阐述了ADPKD的诊断与评估、延缓疾病进展措施、肾脏及肾外并发症处理和特殊ADPKD患者管理等，为规范ADPKD诊断、评估及治疗提供了重要参考。

推荐意见

推荐意见1.对于有明确家族史的风险个体，首选肾脏B超进行ADPKD筛查及诊断（1B）。

推荐意见2.推荐ADPKD患者进行标准化诊室血压监测（1B）。建议使用家庭血压监测或动态血压监测来监测诊室外血压，以补充标准化诊室血压监测（2B）。

推荐意见3.推荐利用梅奥影像分类模型预测ADPKD患者肾功能下降速度及肾衰竭时间点（1B）。

推荐意见4.对于年龄在50岁以下，eGFR≥60ml/（min·1.73m2），血压高于130/85mmHg的ADPKD成年患者，在可耐受前提下，推荐血压控制在≤110/75mmHg（1D）。

推荐意见5.对于年龄在50岁以上的ADPKD患者，无论肾功能如何，在可耐受前提下，建议收缩压120mmHg（2C）。

推荐意见6.ADPKD合并高血压患者，推荐使用肾素-血管紧张素系统阻断剂作为降压一线