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儿童肺动脉高压诊疗专家共识（2025版）

引言

儿童肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管阻力进行性增高为特征，最终导致右心衰竭甚至死亡的严重疾病。其病因复杂，临床表现缺乏特异性，诊断与治疗极具挑战性。近年来，随着对PAH病理生理机制认识的深入以及新型靶向药物的不断涌现，儿童PAH的诊疗策略发生了显著变化。为规范我国儿童PAH的诊疗流程，提高诊治水平，改善患儿预后，特制定本专家共识。本共识在既往国内外指南与共识的基础上，结合我国儿童PAH的流行病学特点、临床实践及最新研究进展，旨在为临床医师提供更具操作性和前沿性的指导。

第一章：定义、分类与流行病学

肺动脉高压的血流动力学定义仍采用海德堡第四届世