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狼疮危象急诊救治指南

一、定义与诊断标准

狼疮危象是系统性红斑狼疮（SLE）病情急剧恶化，出现多器官系统功能受累，威胁患者生命的严重状态，总体发生率约占SLE患者的5%~10%，好发于未经规范治疗、疾病活动度控制不佳或存在诱发因素的患者。目前国内外通用诊断标准为：SLE基础上，符合下列任意一项危及生命的严重受累表现即可诊断：

1.神经精神狼疮危象：包括癫痫大发作、卒中、横贯性脊髓炎、昏迷、脱髓鞘综合征、严重精神异常伴认知功能快速下降；

2.严重血液系统受累：严重血小板减少（血小板计数＜20×10^9/L）伴活动性出血，血栓性血小板减少性紫癜（TTP），巨噬细胞活化综合征（MAS），急性溶血