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肺血管炎诊疗中国专家共识2025

一、定义与流行病学

肺血管炎是一类以肺脏血管壁炎症细胞浸润、纤维素样坏死为核心病理改变，导致血管壁结构破坏、管腔狭窄/闭塞或扩张，进而引起肺组织坏死、呼吸功能损伤，可伴全身多系统受累的炎症性疾病。根据2021年ChapelHill全身血管炎分类标准，结合我国临床实践，肺血管炎可分为原发性与继发性两大类，原发性肺血管炎指原发于血管壁的炎症病变，继发性指继发于结缔组织病、感染、药物、肿瘤等明确病因的肺血管受累。

我国原发性肺血管炎的流行病学数据基于2018-2023年中国ANCA相关血管炎研究组（CAAVRS）全国31家三甲医院的多中心注册登记研究显示：我国原发