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浆细胞疾病诊疗指南

一、概述

浆细胞疾病是一组起源于B淋巴细胞终末分化阶段浆细胞的克隆性增殖性疾病，异常增殖的浆细胞可分泌单克隆免疫球蛋白（M蛋白），进而导致器官或组织损伤。根据2022年世界卫生组织（WHO）淋巴造血系统肿瘤分类，浆细胞疾病主要分为：癌前病变（意义未明的单克隆丙种球蛋白血症[MGUS]、冒烟型多发性骨髓瘤[SMM]）、恶性浆细胞疾病（多发性骨髓瘤[MM]、浆细胞白血病[PCL]、原发性系统性淀粉样变性[AL型淀粉样变]、POEMS综合征、孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤）及其他少见类型（轻链沉积病、重链病等）。本组疾病好发于中老年人群，近年来发病率呈逐年上升趋势：我国多发性骨髓瘤发病率约为1.6/10万~2.0/10万，已超过急性白血病，成为血液系统第二常见的恶性肿瘤；意义未明的单克隆丙种球蛋白血症在50岁以上人群发病率约为3%，70岁以上人群升至超过10%；原发性系统性淀粉样变发病率约为8~12/100万，误诊率超过60%。规范的诊疗对改善本组疾病预后至关重要。

二、诊断与鉴别诊断

（一）临床表现

不同类型浆细胞疾病临床表现差异较大，主要与M蛋白沉积、正常造血受抑、骨骼破坏、靶器官损伤相关：

1.CRAB症状（多发性骨髓瘤典型表现）：①高钙血症：发生率约15%~20%，表现为口渴、多尿、便秘、乏力、意识模糊，血清钙＞2.75mmol/L；②肾功能损害：发生率约20