肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症共识2023.docx

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症共识2023

一、疾病概述与流行病学

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PulmonaryLangerhansCellHistiocytosis，PLCH）是一类以CD1a+/CD207+朗格汉斯样细胞克隆性增殖、浸润肺间质及细支气管周围组织为核心特征的罕见肺部疾病，属于组织细胞增生症X谱系中的成人局限型或多系统受累肺部表现亚型。2023年国际罕见病研究联盟（IRDiRC）发布的全球罕见病注册数据显示，PLCH全球人群年发病率为0.27~0.43/10万，其中成人患者占比91.2%，发病高峰年龄集中在20~40岁，男性患病率略高于女性（性别比1.3:1），儿童PL