脂膜炎鉴别诊疗指南.docxVIP

脂膜炎鉴别诊疗指南

一、疾病概述

脂膜炎是原发于脂肪小叶间隔或脂肪小叶细胞的炎症性疾病的统称，病理核心为脂肪细胞变性、坏死，伴随炎症细胞浸润，后期出现脂肪层纤维化、萎缩性瘢痕形成。该病临床异质性极强，皮损以触痛性皮下结节、斑块为核心表现，可累及全身多系统，误诊率可达42%~68%，其中15%~20%的系统性脂膜炎可因内脏受累出现致命性并发症。

流行病学数据显示，脂膜炎可发生于任何年龄，其中结节性红斑好发于20~40岁青年女性，男女患病比为1:6~1:9；硬红斑多见于青年女性，与结核分枝杆菌感染高度相关；α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎好发于20~40岁男性，皮下脂肪液化、溃疡发生率高达80%以上；组织细胞吞噬性脂膜炎发病无显著性别差异，进展期死亡率可达30%~50%。

二、病因与发病机制

（一）病因分类

1.感染相关性：占脂膜炎病因的32%~45%，病原体包括A组β溶血性链球菌、结核分枝杆菌、布鲁氏菌、乙型/丙型肝炎病毒、EB病毒、HIV、真菌（组织胞浆菌、隐球菌）、寄生虫（囊虫、利什曼原虫）等。

2.免疫炎症相关性：占比28%~40%，包括结缔组织病（系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎）、炎症性肠病、白塞病、结节病、自身炎症性疾病（家族性地中海热、TNF受体相关周期性综合征）等。

3.药物/外源性因素：占比10%~18%，常见诱因包括磺胺类、青霉素类、喹诺