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血管炎皮肤损害诊疗专家共识2024

一、分类与流行病学

血管炎是以血管壁炎症、纤维素样坏死为核心病理特征的异质性疾病群，皮肤是血管炎最常见的受累器官，约70%~85%的系统性血管炎病程中会出现皮肤损害，15%~20%的血管炎仅以皮肤损害为唯一临床表现。本共识基于2021年ACR/EULAR血管炎分类标准，结合皮肤损害诊疗临床需求，将伴皮肤损害的血管炎按受累血管直径分为4大类：①大血管炎：包括大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（GCA）；②中等血管炎：包括结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）；③小血管炎：包括ANCA相关血管炎（AAV，含肉芽肿性多血管炎GPA、显微镜下多血管炎MPA、嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA）、免疫复合物性小血管炎（含IgA血管炎IgAV即既往过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎CV、荨麻疹性血管炎UV、抗肾小球基底膜病等）；④变异性血管炎：包括白塞病（BD）、结节性红斑、坏疽性脓皮病、原发皮肤血管炎等。

流行病学数据显示，我国IgAV发病率最高，儿童年发病率为10~20/10万，成人为1~3/10万；AAV年发病率为1.3~3.0/10万，近年呈逐年升高趋势，与人口老龄化、诊断技术提升相关；原发皮肤血管炎占所有皮肤血管炎的45%~55%，好发于40~60岁人群，女性略多于男性。目前我国皮肤血管炎整体误诊率达42%~58%，多数初诊被误诊为过敏性皮炎、湿疹、静脉曲