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血管炎肾损害诊疗指南

一、定义与流行病学

血管炎是一类以血管壁炎症、纤维素样坏死为基本病理特征的自身免疫性疾病，可累及全身多个系统，当炎症累及肾脏血管（包括肾小球毛细血管袢、肾小动脉、肾间质毛细血管等）时即称为血管炎肾损害。根据2012年ChapelHill血管炎分类标准，血管炎可分为大血管炎（大动脉炎、巨细胞动脉炎）、中血管炎（结节性多动脉炎、川崎病）、小血管炎（ANCA相关性血管炎、免疫复合物性小血管炎）、变异性血管炎（白塞病）、单器官血管炎、系统性疾病相关血管炎及与可能病因相关的血管炎七大类，其中以ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis,AAV）、免疫球蛋白A（IgA）血管炎、冷球蛋白血症性血管炎、结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa,PAN）继发肾损害最为常见。

全球范围内AAV的年发病率为10~20/100万，北欧地区最高可达25/100万，我国AAV年发病率约为8~15/100万，50~70岁为高发年龄段，男性略多于女性。AAV患者中肾损害发生率高达70%~90%，是导致终末期肾病（end-stagerenaldisease,ESRD）的重要病因之一，约15%的AAV患者首次就诊时已需肾脏替代治疗。IgA血管炎（即过敏性紫癜）好发于儿童，年发病率为10~20/10万儿童，成人IgA血管炎肾损害发生率为4