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第10版内科学：第九章间质性肺疾病

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述临床表现分类与病因诊断方法病理生理机制治疗与管理

01疾病概述

基本定义与概念涵盖200余种亚型根据病因分为特发性（如特发性肺纤维化）、继发性（如结缔组织病相关ILD）及环境/职业暴露相关（如尘肺病），诊断需结合临床-影像-病理多维度评估。动态进展的病理过程早期表现为淋巴细胞或中性粒细胞浸润的肺泡炎，后期胶原沉积形成不可逆的“蜂窝肺”，病理特征包括成纤维细胞灶形成、基底膜增厚及肺泡结构破坏。肺间质结构的广泛病变间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡壁、肺间质及周围血管炎症和纤维化为核心病理改变的异质性疾病群，累及气体交换的关键结构，导致肺顺应性下降和弥散功能障碍。

特发性肺纤维化（IPF）占主导：年发病率约3-9/10万，50岁以上男性吸烟者风险显著增高，中位生存期仅2-5年，预后差于多数恶性肿瘤。间质性肺疾病总体发病率呈上升趋势，但不同亚型分布存在显著地域和人群差异，早期识别高危人群对改善预后至关重要。职业与环境暴露因素突出：矽肺、石棉肺等职业性ILD在发展中国家高发，过敏性肺炎与特定地区农业活动（如禽类饲养）密切相关。合并症影响疾病进程：约30%-40%的类风湿关节炎、系统性硬化症患者会继发ILD，成为此类患者死亡的主因之一。流行病学特征

诊断挑战性高症状隐匿且非特异：早期仅表现为