大疱性皮肤病诊疗中国专家共识2025.docxVIP

大疱性皮肤病诊疗中国专家共识2025

一、流行病学与疾病分类

大疱性皮肤病是一组以皮肤黏膜水疱、大疱及糜烂为核心临床表现的皮肤病，自身免疫性大疱性皮肤病为临床最常见类型，约占所有大疱性皮肤病的90%以上。根据2018-2023年全国31个省级皮肤病监测点的汇总数据，我国自身免疫性大疱性皮肤病的年发病率为0.17/10万~0.46/10万，其中大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid,BP）占比最高，达52.1%，天疱疮占34.7%，其余类型合计占13.2%；整体疾病患病率为2.65/10万，60岁以上老年人患病率达12.3/10万，年龄≥80岁人群发病率是60~79岁人群的2.7倍，疾病负担随人口老龄化加剧逐年升高。

根据水疱位置、自身抗原类型及临床特征，自身免疫性大疱性皮肤病可分为两大类：

1.表皮内大疱性皮肤病：病变位于表皮内部，存在棘层松解，主要包括：①寻常型天疱疮（pemphigusvulgaris,PV）；②落叶型天疱疮（pemphigusfoliaceus,PF）；③副肿瘤性天疱疮（paraneoplasticpemphigus,PNP）；④IgA型天疱疮；⑤疱疹样天疱疮；⑥药物诱导性天疱疮。

2.表皮下大疱性皮肤病：病变位于表皮真皮交界处，无棘层松解，主要包括：①大疱性类天疱疮；②黏膜类天疱疮（mucousmembranepemphi