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儿童川崎病远期随访诊疗方案（2025年版）

一、随访目的

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热出疹性血管炎综合征，好发于5岁以下儿童。我国5岁以下儿童川崎病年发病率约为105.3/10万，呈逐年上升趋势。川崎病最严重的并发症为冠状动脉病变（CAL），约15%~25%未经规范治疗的患儿会出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤（CAA），远期可继发冠状动脉狭窄、血栓栓塞、心肌缺血甚至猝死，部分无CAL患儿也可出现远期血管内皮功能异常。远期随访的核心目的为：早期发现并干预冠状动脉慢性病变、血栓并发症及心肌损伤，预防不良心血管事件，改善患儿长期生存质量，同时为我国川崎病远期预后研究积累循证数据。

二、适用人群

本方案适用于所有确诊川崎病，急性期已接受规范治疗，进入远期随访阶段（病程超过发病后2个月）的0~18岁儿童及青少年，其中合并巨大冠状动脉瘤、血栓形成、心肌缺血的患儿为重点随访管理对象。

三、危险分层

远期随访策略基于冠状动脉病变程度进行危险分层，分层标准参考2021年中华医学会儿科学分会心血管学组《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》（2020修订版），结合近年循证证据调整如下：

分层

分层定义

远期心血管事件风险

I层（低危）

急性期无冠状动脉病变（Z值2）或仅为一过性冠状动脉扩张（发病后4~6周恢复正常，Z值2）

1%

II层（中危）

小型冠状动脉瘤（Z值2~5，或冠状动脉内径5m