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系统性硬化症诊疗指南（2026版）

系统性硬化症是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的慢性自身免疫性疾病，其临床表现多样，从局限性皮肤受累到危及生命的内脏器官病变均可出现。本指南旨在基于截至2026年的最新循证医学证据，为临床医生提供一套系统、全面且可操作的诊疗框架，以优化患者管理，改善长期预后。

第一章：疾病概述与发病机制

系统性硬化症的核心病理生理过程涉及三个相互关联的环节：微血管病变、免疫系统异常激活以及广泛的纤维化。早期事件通常为微血管内皮细胞损伤，导致血管舒缩功能异常（如雷诺现象）和结构性血管病变。随之而来的是固有免疫和适应性免疫系统的持续激活，产生多种自身抗体并释放促纤维化细胞因