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先天性白内障（CongenitalCataract）

定义：出生时或出生后1年内出现的晶状体混浊，是儿童可治性盲、形觉剥夺性弱视最主要的病因之一，我国新生儿患病率约0.05%，可单眼/双眼发病。

一、病因

分为\\遗传、环境、特发性（原因不明，约1/3）\\三大类

遗传因素（约占1/3）

常染色体显性遗传最多见；其次为常染色体隐性、X?连锁隐性遗传；可家族发病或隔代遗传。

母体宫内环境因素（孕早期前3个月最关键）

宫内感染：TORCH感染（风疹、巨细胞病毒、弓形虫、单纯疱疹、梅毒）；风疹病毒是经典高危因素

孕期疾病：糖尿病、低钙血症、甲状腺功能异常、营养不良、维生素缺乏

孕期暴露：糖皮质激素、抗凝药、放射线、毒物

全身代谢病：半乳糖血症、低钙白内障等

特发性：无明确诱因的散发病例

二、常见临床分型（按混浊位置/形态）

全白内障：晶状体整体发白，视力严重受损，需要尽早手术

绕核性（板层）白内障：儿童最常见类型；核外层环形混浊

核性白内障：胚胎/胎儿核混浊，遮挡视轴，视力差，易眼球震颤

极性白内障：前极（大多视力影响轻）；后极白内障（靠近视网膜，对视力损害重）

膜性白内障：皮质吸收残留薄膜

点状、冠状白内障：混浊在周边，一般不遮挡瞳孔，大多无需手术，定期观察

三、典型临床表现

婴幼儿不会自述视力差，依靠家长和新生儿筛查发现：

白瞳症：瞳孔区发白，手电