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白塞病诊疗专家共识（2025版）

白塞病是一种以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害及眼炎为主要特征的慢性、全身性血管炎症性疾病。其病因及发病机制尚未完全阐明，目前认为与遗传、感染、环境及免疫异常等多种因素相关，属于自身免疫/自身炎症性疾病谱系。该病临床表现复杂多样，可累及全身多个系统，严重者可危及生命或致残，因此，规范、及时、个体化的诊疗至关重要。本共识旨在基于最新的循证医学证据与临床实践，为白塞病的诊断、评估、治疗及长期管理提供系统性指导。

一、诊断标准与鉴别诊断

白塞病的诊断主要基于典型的临床表现，目前国际广泛应用的诊断标准为2014年国际白塞病研究小组（ICBD）标准。该标准采用积分制，总积分达到4分即可诊断。

复发性口腔溃疡（1分）：由医生观察到或患者可靠描述，一年内反复发作至少3次。

复发性外阴溃疡（2分）：由医生观察到或患者可靠描述。

皮肤损害（1分）：包括由医生观察到的结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹脓疱性皮损，或患者报告并经医生判断的痤疮样结节。

眼部病变（2分）：前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、或裂隙灯检查发现玻璃体内细胞，或由眼科医生诊断的视网膜血管炎。

针刺反应阳性（1分）：由医生在无菌条件下进行前臂皮内穿刺（20-22G针头，斜刺入皮肤约5mm），24-48小时后评估，出现直径2mm的红色丘疹或脓疱为阳性。此试验特异性较高。

血管病变（1分）：经影像学（如