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儿童支气管扩张症诊疗临床指南（2026版）

1.前言与概述

支气管扩张症在儿童呼吸系统中曾被视为一种罕见或难治性疾病，但随着高分辨率CT（HRCT）的普及和临床认识的加深，其诊断率显著提升。本指南旨在基于2025年之前的循证医学证据及专家共识，为2026年及以后的儿科临床医生提供关于儿童支气管扩张症的规范化诊疗策略。儿童支气管扩张症并非单一的疾病实体，而是一种由多种病因引起的慢性气道化脓性炎症，其病理特征为支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管不可逆性扩张及变形。与成人不同，儿童支气管扩张症若能早期发现并针对潜在病因进行干预，部分病例的病程是可逆或可阻止进展的。因此，本指南强调“早期诊断、病因治疗、长期管理”的三位一体原则。

2.流行病学与病因学

2.1流行病学特征

儿童支气管扩张症的发病率受地理环境、诊断标准及疫苗接种普及率的影响较大。在发达国家，随着囊性纤维化（CF）新生儿筛查的普及和肺炎疫苗的接种，非囊性纤维化支气管扩张症（NCFB）的比例相对上升。在发展中国家，重症或复发性肺炎后的支气管扩张症仍占据主要比例。发病年龄可见于任何年龄段，但以学龄前及学龄期儿童最为多见。男女性别比例差异不大，但在某些特定病因（如原发性纤毛运动障碍）中可能存在性别差异。

2.2病因分类

明确病因是治疗儿童支气管扩张症的核心。随着分子遗传学技术的发展，既往被归类为“特发性”的支气管扩张症，