2021EANPNS指南：慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的诊断和治疗培训 (1)PPT课件.pptxVIP

2021EAN/PNS指南：慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的诊断和治疗培训

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗方法

04

培训方法

05

指南实施

06

总结与资源

疾病概述

01

定义与病理生理学

免疫介导的周围神经病变

关键病理机制

CIDP是一种由自身免疫异常导致的慢性周围神经脱髓鞘疾病，特征为神经髓鞘的节段性破坏和淋巴细胞浸润，电生理检查可见传导速度减慢、传导阻滞等脱髓鞘改变。

患者体内存在抗神经节苷脂抗体等自身抗体，通过体液免疫和细胞免疫（如CD4+T细胞活化）共同攻击施万细胞或髓鞘结构，导致神经信号传导障碍。部分病例与感染或疫苗接种等诱因相关。

虽可发生于任何年龄段，但成人发病率显著高于儿童，且随年龄增长诊断难度可能增加。

男性患者比例略高（约1.5:1），可能与激素水平或免疫调节差异有关。

CIDP全球患病率为0.67~10.30/10万，年发病率0.15~10.60/10万，40~60岁为发病高峰，男性略多于女性，儿童及新生儿病例亦有报道。

年龄分布特点

性别差异

01

02

流行病学特征

对称性肢体无力：下肢近端和远端肌力减退为主，逐渐累及上肢，腱反射普遍减弱或消失。

感觉异常：表现为手套-袜套样分布的感觉减退或异常，部分伴深感觉障碍导致共济失调。

经典型CIDP

纯运动型：仅累及运动神经，无感觉症状，易与运动神经元病混淆，需依赖电生理和抗体检测鉴