再生障碍性贫血诊疗方案（2025版）.docxVIP

再生障碍性贫血诊疗方案（2025版）

一、诊断标准与分型

（一）诊断标准

再生障碍性贫血（AA）的诊断需同时满足以下3项核心条件：①外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值100×10?/L；②骨髓穿刺或活检提示造血细胞增生低下或重度低下，非造血细胞比例增高，骨髓脂肪化；③除外其他可引起全血细胞减少的疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病、骨髓纤维化、自身抗体介导的全血细胞减少、先天性骨髓衰竭、噬血细胞综合征及恶性肿瘤骨髓转移等。

支持诊断的辅助条件包括：①典型AA临床特征：贫血、出血、感染，无肝脾淋巴结肿大；②流式细胞术检测骨髓CD34?细胞比例显著降低；③血清促红细胞生成素（EPO）、促血小板生成素（TPO）水平显著升高；④遗传学检查排除先天性骨髓衰竭综合征。

（二）分型标准

根据病情、血常规及骨髓造血功能，分为重型AA（SAA）、非重型AA（NSAA），其中极重型AA（VSAA）归为SAA的特殊亚型：

1.重型再生障碍性贫血（SAA）：满足以下三项中两项即可诊断：①中性粒细胞绝对值（ANC）0.5×10?/L；②网织红细胞绝对值20×10?/L；③血小板计数（PLT）20×10?/L。

2.极重型再生障碍性贫血（VSAA）：在SAA基础上，满足ANC0.2×10?/L。

3.非重型再生障碍性贫血（NSAA）：未达到SAA诊断标