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儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南(2026)

1.术语界定与疾病分类框架

儿童间质性肺疾病并非单一疾病，而是一组具有共同临床、影像学和病理学特征的高度异质性罕见疾病谱系。精准分类是避免误诊误治、制定个体化干预方案的前提。

1.1chILD综合征的定义边界

临床诊断chILD综合征必须同时满足以下3项核心条件，缺一不可：

呼吸系统症状：静止或活动后气促、三凹征、咳嗽，病程持续4

体征异常：静息状态下血氧饱和度（SpO2）95%，或运动诱发性氧饱和度下降

影像学证据：胸部高分辨率CT（HRCT）显示弥漫性网结节影、磨玻璃影、囊性变或支气管血管束增厚。

1.2基于病因学分类框架

本指南采用2026年更新的儿童间质性肺疾病三阶分类体系：

第一阶：弥漫性肺发育异常：以肺泡生长异常（AGA）为主，包括肺发育不良、先天性肺气道畸形（CPAM）。此类患儿占新生儿期起病chILD的40%～50%。发育缺陷导致肺泡数目减少或结构异常→气体交换面积绝对减少

第二阶：特异性病因相关疾病：

表面活性物质功能障碍：涉及SFTPB、SFTPC、AB

神经内分泌细胞增生症（NEHI）：特征性表现为由支气管镜肺泡灌洗液（BALF）排除感染、CT显示呼气相气体潴留，且对糖皮质激素治疗无反应。

肺间质糖蛋白沉积症（PIG）：病理表现为肺泡间质内PAS染色阳性物质沉积。