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2026年MAX基因突变嗜铬细胞瘤外科诊疗指南

制定单位：临床指南中心

2026年3月1日

适用范围：全国三级及以上医院肿瘤外科、内分泌外科及相关多学科团队

指南等级：国家级临床实践指南（强制性）

前言

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）及其恶性形式为神经嵴源性catecholamine分泌肿瘤，近年来随着基因检测技术的发展，MAX基因突变被证实为一小部分嗜铬细胞瘤的致病基因。MAX基因编码MycassociéfactorX，参与Myc家族转录调节，其失活导致细胞周期失控及癌变风险升高。基于国内外最新临床研究、系统评价及专家共识，本指南参照《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》及其修订）》、GRADE证据体系，结合我国实际医疗资源与技术水平，制定本《2026年MAX基因突变嗜铬细胞瘤外科诊疗指南》，以规范诊疗流程、提升手术安全性、降低术后并发症、改善患者长期生存。

编制说明

指南制定依据：循证医学原则：系统检索PubMed、CNKI、WanFang等数据库（截至2025年12月）关于MAX基因突变嗜铬细胞瘤的流行病学、病理、影像、手术及药物治疗研究；

专家共识：采用两轮修正德尔菲法，邀请全国肿瘤外科、内分泌外科、遗传学、麻醉及重症医学领域资深专家（≥30年临床经验）进行评议；

GRADE评价：对