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儿童白塞病诊疗专家共识（2025版）

白塞病是一种慢性、全身性血管炎症性疾病，可累及全身多系统和器官。儿童白塞病（PediatricBeh?etsDisease,PBD）在临床表现、疾病进程及治疗策略上均与成人存在显著差异，其诊断更具挑战性，且长期管理需充分考虑儿童的生长发育特点。本共识旨在基于最新循证医学证据与临床实践，为儿童白塞病的规范化诊疗提供系统性指导。

一、流行病学与病因学

儿童白塞病相对罕见，发病高峰年龄通常在青春期前后，但婴幼儿期亦有病例报道。其发病率存在明显的地域差异，与成人分布相似，在丝绸之路沿线国家，如土耳其、伊朗、日本、中国等地更为常见。男女发病率在儿童期差异不大，但进入青春期后，男性患者可能表现出更严重的系统受累趋势。

病因尚未完全明确，目前认为是遗传易感个体在环境因素触发下，导致免疫系统异常活化所致。遗传因素方面，HLA-B51等位基因是最明确的遗传关联因素，但在儿童患者中的阳性率可能低于成人。此外，全基因组关联研究已发现多个与免疫调节相关的非HLA基因位点。环境触发因素可能包括感染（如链球菌、单纯疱疹病毒）、肠道菌群失调等。其核心发病机制涉及固有免疫和适应性免疫的异常，中性粒细胞过度活化、内皮细胞损伤及Th1/Th17细胞介导的炎症反应在疾病发生发展中起关键作用。

二、临床特征与诊断

儿童白塞病的临床表现多样，起病可能隐匿或不典型。国际儿童白塞