Belzutifan与PPGL精准治疗：HIF-2α抑制剂在转移性嗜铬细胞瘤中的应用.pptxVIP

2026/09/08Belzutifan与PPGL精准治疗HIF-2α抑制剂在转移性

嗜铬细胞瘤中的应用汇报人：

报告纲要01PPGL分子分型假性低氧亚型的临床特征与转移风险02假性低氧机制HIF-2α通路生理与PPGL致病机制03Belzutifan机制分子作用机制与药理学特征04关键临床证据LITESPARK-015试验设计与疗效数据05安全性与耐药不良反应管理与耐药机制识别06未来方向总结联合治疗策略与临床实践建议

PPGL分子分型01

PPGL起源与命名：一个易混淆的概念群交感来源者常诱发高血压、心悸、胃肠道表现；头颈部副交感来源者则少有儿茶酚胺相关症状。PPGL为起源于神经嵴的罕见神经内分泌肿瘤，根据解剖部位与交感/副交感属性分为三类01类型一嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质最经典类型肾上腺髓质最经典类型02类型二交感型副神经节瘤肾上腺外，来源于交感神经节多分泌去甲肾上腺素/肾上腺素03类型三副交感型副神经节瘤多位于头颈部大多无儿茶酚胺分泌活性，心血管症状少见

转移风险：从良性到全部具备转移潜能按照WHO分类标准，全部PPGL均具备转移潜能，约25%患者最终发展为转移性PPGL（mPPGL）。转移风险关键数据SDHB胚系突变40%-60%患者转移风险可达40%-60%，是高危亚型的代表5年总生存率30%-70%mPPGL预后异质性极强，生存率波动于30%