成人IgA血管炎EUVAS循证指南诊疗策略总结2026.pdfVIP

成人IgA血管炎EUVAS循证指南诊疗策略总结2026

IgA血管炎(IgAV)是一种免疫复合物介导的小血管炎，曾称为亨－舒综

征(Henoch-Schonleinpurpura)典型累及皮肤、消化道、肾脏和

合，

关节。该病在儿童中最为常见（年发病率3~27.2/10万）且通常呈自限

性经过，但在成人中则相对罕见（年发病率仅0.1~2.2/10万），临床表

现更为严重且持久，预后较差。成人IgAV的诊治长期面临缺确证的诊断

标准、缺少疾病特异性活动度评分以及高质拢临床研究匮乏等困境。2026

年，由欧洲血管炎学会(EUVAS)牵头制定的成人IgAV循证指南正式发

布，该指南基千系统文献综述(1970年至2025年11月27日，共纳入

335篇文献）和Delphi专家共识，最终形成14条推荐意见和总体原则，

为临床实践提供了结构化的诊疗框架。

成人IgAV的诊断应结合临床表现、实验室检查和组织学发现（推荐意

见1,证据等级4,推荐强度C)。五大成人队列数据显示，皮肤受累

见千62%~100％的患者，肾脏受累见千45%~100%，消化道受