慢性眼睑嗜血细胞综合征的化疗.docxVIP

慢性眼睑嗜血细胞综合征的化疗

1背景

1.1概念界定

慢性眼睑嗜血细胞综合征是慢性活动性EB病毒感染相关性嗜血细胞综合征（以下简称慢性HPS）的特殊亚型，主要以眼部（尤其是眼睑）的非感染性细胞浸润或炎症反应为首发/核心受累部位，伴随嗜血细胞综合征的核心病理特征——单核-巨噬系统过度活化、吞噬血细胞，区别于急性泛发性HPS的快速进展，其病程迁延、病情波动，因此被归为慢性范畴。通俗来说，这个病就是EB病毒长期“潜伏”在体内，异常激活免疫细胞，这些细胞不仅破坏自身血细胞，还跑到眼睑的疏松组织里“捣乱”，形成硬结或红肿，同时伴随全身的乏力、发热等不适。

1.2临床出现背景

几年前，这类疾病还很少被临床医生关注，很多患者初期只以为是“眼皮上长了个疙瘩”，当成普通麦粒肿、霰粒肿用抗生素治疗，直到出现反复发热、面色苍白（贫血）、淋巴结肿大等全身症状，才被考虑到嗜血细胞相关疾病。我曾在临床中遇到一位二十出头的女孩，她最初只是右眼睑长了个黄豆大的硬结，按麦粒肿治疗了半个月，结果硬结不仅没消，还开始反复低烧、容易累，后来做了眼睑肿块穿刺和骨髓活检，才确诊是慢性HPS，眼睑的硬结正是嗜血细胞浸润形成的病灶。这类病例的增多，和EB病毒感染在青年群体中的传播、免疫功能紊乱的高发有一定关系，尤其是长期熬夜、压力大的人群，EB病毒容易从“潜伏状态”转为活化状态。

1.3研究背景

近年来，针对EB病毒相关