2026韩国专家共识：血栓性血小板减少性紫癜的管理要点学习.pptxVIP

2026韩国专家共识：血栓性血小板减少性紫癜的管理要点学习

目录

02

诊断标准

01

概述与背景

03

治疗策略

04

监测与随访

05

特殊情况管理

06

共识总结与学习

概述与背景

01

疾病定义与流行病学

疾病本质

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种严重的弥散性血栓性微血管病，核心病理特征为ADAMTS13酶活性严重缺乏（10%），导致超大分子vWF多聚体蓄积，引发微血管内血小板异常聚集和广泛微血栓形成。

01

临床特征

典型表现为微血管病性溶血性贫血、血小板消耗性减少及器官缺血损伤（如神经系统症状、肾损害），部分患者出现发热构成五联征，需与溶血尿毒综合征、DIC等疾病鉴别。

02

流行病学特点

TTP属于罕见病，发病率约0.4/10万，遗传性TTP（Upshaw-Schulman综合征）与ADAMTS13基因突变相关，获得性TTP多因自身抗体抑制酶活性，女性发病率略高于男性。

03

尽管血浆置换技术显著改善TTP预后（病死率从90%降至10-20%），但诊断延迟、难治性病例处理及长期随访策略仍存在争议，亟需标准化管理方案。

临床需求驱动

提出分层诊疗路径，明确血浆置换指征（血小板30×10⁹/L伴溶血）、免疫抑制方案（糖皮质激素+利妥昔单抗联合）及复发预防措施（定期ADAMTS13监测）。

实践指导价值

本共识系统回顾ADAMTS13检测技术进展（如荧光共振能量转移