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2026年轻型法洛四联症诊疗指南

前言

法洛四联症（TetralogyofFallot,TOF）是最常见的青紫性先天性心脏病之一，其病理特征包括室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨及右室肥厚。随着婴儿期及儿童期手术技术的进步，大多数患者能够在早期获得解剖学上的完全修复。然而，随着修复后患者存活时间延长，青年及成年阶段出现的残留病变、并发症及长期心血管功能变化日益成为临床关注的焦点。本指南旨在为我国年轻型（定义为18～45岁）法洛四联症患者提供系统、循证的诊疗方案，以提高诊疗规范性、降低不良事件发生率并改善长期生存质量。

编制说明

本指南由全国心血管病领域临床专家、心脏外科医生、介入cardiologist、心脏影像专家、基础研究人员以及临床流行病学专家共同组成的指南编写组制定。编写过程严格遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》及GRADE证据分级体系。首先进行范围界定与关键临床问题（PICO）的形成；随后通过系统检索PubMed、CochraneLibrary、中国知名学术数据库（含全文）检索至2025年12月的相关文献，采用PRISMA流程进行文献筛选；对纳入文献进行偏倚风险评估、证据质量评定及推荐强度的GRADE评估；最后通过多轮线上线下Delphi共识会议形成最终推荐意见。全文未列出具体参考文献目录