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额颞叶痴呆临床诊治指南重点2026

额颞叶痴呆（FTD）是一组以额颞叶变性为病理基础的神经退行性疾病，主要临床亚型包括行为变异型、语义变异型及原发性进行性失语非流利变异型。其病理基础为额颞叶变性（frontotemporallobardegeneration，FTLD），特征为额叶和颞叶神经元的进行性退行性改变。

临床问题1：FTD的发病率及生存时间

推荐意见1：（1）基于国际荟萃分析数据，FTD的年发病率约为2.28/10万，患病率约为9.17/10万（1A），目前，中国尚缺乏确切的全国性流行病学数据（专家共识）。（2）目前缺乏中国人群的大规模生存数据（专家共识）。临床实践中可谨慎参考国际研究数据：FTD整体中位生存期为6.00~11.00年，其中bvFTD为8.20~8.70年，svPPA为6.90~11.90年，nfvPPA为6.60~10.60年（2C）。

临床问题2：FTD的临床分类和诊断

推荐意见2：（1）bvFTD、svPPA及nfvPPA的临床诊断，应分别参照2011年国际bvFTD标准联盟及原发性进行性失语国际诊断标准（1A）。（2）在FTD的临床表现中，淡漠和行为脱抑制最为常见（1C）；幻觉及妄想等典型精神症状相对少见。若此类症状为早期或主要表现，应优先考虑AD或DLB等其他病因，但并不能完全排除FTD（1C）。此外，患者如伴有情景记忆下降，不应作为排除FT