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2026年全血管性血友病性头痛诊疗指南

前言

全血管性血友病（HereditaryHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性毛细血管畸形病，累及皮肤、粘膜、肺、肝、脑等多器官。脑血管畸形（尤其是静脉曲张和动静脉畸形）是HHT患者头痛的重要病因之一。近年来，随着影像学技术的进步和凝血因子替代疗法的规范化，HHT相关头痛的诊断与治疗取得了一定进展，但临床上仍存在诊断不及时、治疗方案不统一、随访管理缺乏标准化等问题。为统一诊疗思路、提高诊疗质量、降低误诊误治率，全国性专家组在广泛查阅国内外指南、共识及最新研究基础上，参照《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》和GRADE证据分级体系，制定本指南。本指南旨在为三甲医院及基层医疗机构的临床医师提供循证、规范、可操作的诊疗方案，促进HHT相关头痛的早期识别、精准干预和长期管理。

编制依据

循证医学原则：系统检索PubMed、CochraneLibrary、中国知名医学数据库（截至2025年12月）中关于HHT、脑血管畸形、头痛的流行病学、病理、诊断、治疗及预后的研究，采用PRISMA流程筛选，纳入符合纳入标准的随机对照试验、队列研究、病例对照研究及专家共识文献。

专家共识：由全国血液病、神经内科、神经外科、放射科、遗传学及全科医学领域的三甲医院资深主任医师组成专