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肺动脉高压的诊断与治疗

一、疾病概述

肺动脉高压（PH，肺高血压）是多种病因引发的肺动脉压力、肺血管阻力异常升高的进行性病理生理综合征，核心病理改变为肺血管重构、狭窄、闭塞，最终导致右心负荷持续增加、右心衰竭，是预后较差的严重心血管疾病，被称为“隐形心肺杀手”。

依据2022ESC/ERS国际指南及2021中国肺动脉高压诊疗指南，该病分为五大类：动脉型肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病/低氧相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及肺动脉阻塞性疾病、未知机制/多因素相关性肺动脉高压。临床以中青年女性高发，早期症状隐匿，漏诊、误诊率极高。

二、临床表现与高危因素

（一）核心临床症状

疾病早期无特异性症状，随病情进展逐渐出现典型表现，症状严重程度与右心功能损伤程度正相关：

活动后气促：最首发、最常见症状，为右心功能不全的标志性表现，严重时静息状态、进食后即可出现气促，甚至端坐呼吸。

全身症状：持续性乏力、体能下降、头晕，运动后心输出量不足可诱发黑矇、晕厥，儿童患者更为多见，提示病情进展、心功能显著下降。

循环系统症状：胸痛、心悸，肺动脉扩张压迫冠状动脉时可出现类似心绞痛的胸痛；晚期出现下肢水肿、肝淤血、胸腔积液、腹水等右心衰竭体征。

其他伴随症状：持续性干咳、咯血、口唇甲床发绀，压迫喉返神经可致声音嘶哑；结缔组织病相关患者可出现雷诺现象。

（二）高危人群