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（新）进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南(2026年版)(2篇）

第一篇

进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）是一组具有相似临床、病理和影像学特征的异质性疾病，其特征为肺纤维化进行性进展，严重影响患者的肺功能和生活质量，甚至危及生命。《进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南(2026年版)》旨在为临床医生提供全面、科学、实用的PF-ILD诊疗指导，以改善患者的预后。

一、定义与流行病学

PF-ILD是指一组以肺纤维化为主要病理表现，且病情呈进行性发展的间质性肺疾病。这组疾病包括特发性肺纤维化（IPF）、结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）、过敏性肺炎、结节病等多种类型。流行病学研究显示，PF-ILD的发病率呈逐渐上升趋势，在老年人群中更为常见。不同类型的PF-ILD发病率有所差异，其中IPF是最常见的类型，发病率约为（14-43）/10万。PF-ILD患者的预后较差，5年生存率较低，给社会和家庭带来了沉重的负担。

二、发病机制

PF-ILD的发病机制复杂，涉及多种细胞和分子机制的相互作用。目前认为，肺组织的反复损伤和异常修复是导致肺纤维化的关键环节。

1.环境因素：长期暴露于有害粉尘（如石棉、矽尘等）、烟雾、工业化学物质等环境因素，可导致肺组织的直接损伤，激活免疫细胞和炎症信号通路，促进纤维化的发生发展。

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