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低血钾性周期性麻痹课件

低血钾性周期性麻痹是一种以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为核心特征、发作时伴随血清钾浓度降低（多低于3.5mmol/L）的离子通道病，属于周期性瘫痪中最常见的临床亚型，多数病例存在明确的家族遗传史，也可继发于甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、醛固酮增多症等疾病，发作具有突发突止、间歇期完全正常的特点，若未得到及时识别与规范干预，严重发作时可因呼吸肌麻痹、恶性心律失常危及生命。

从发病机制来看，低血钾性周期性麻痹的核心病理改变与骨骼肌细胞膜上的离子通道功能异常直接相关，其中家族性病例多为常染色体显性遗传，致病基因主要定位于1号染色体长臂（1q31-32），负责编码骨骼肌钙通道α1